RETINA RENDELLENESSÉG - Progresszív Retina Atrópia (PRA)

Maga a fogalom a retina megállíthatatlan tönkremenetelét / elhalását jelenti.

A PRA a kutya (és a macska) szemének egyik legfontosabb örökletes megbetegedése. Több kutyafajtánál - így a bobtailnál is - igen elterjedt. Ebben a betegségben autoszomális recesszív öröklõdése folytán úgy kanok mint szukák is szenvedhetnek. Másrészt vannak az ún. „génhordozók”, akik maguk egészségesek. Az érintett állatok a PRA-ra nézve homozigóták, amikor is a betegség csak bizonyos kortól jelentkezik.

Az embernél is van egy majdnem hasonló megbetegedési forma, melynek hasonló a lefolyása, ez a Rethinitis pigmentosa, ezt esetleg ismerhetik olvasóink.

A PRA a szem legbelsõ rétegét, a retinát érinti, ahol a látás szempontjából igen fontos idegcellák helyezkednek el. Itt különbséget teszünk a nappali látáshoz szükséges csapok és az éjszakai látáshoz szükséges pálcák között. A PRA a pálcák lassú elhalásával kezdõdik, majd a csapok tönkremenetele következik. Az érintett kutyák ezért elõször jellemzõen elveszítik az éjszakai látási képességüket majd ehhez csatlakozva a nappali látás képességét. A PRA minden esetben mindkét szem teljes megvakulásához vezet.

A PRA a kutya különbözõ életszakaszaiban jelentkezhet, durván 3 formát különböztethetünk meg:

A korai formánál 6 hónapos korban kezdõdik a sötétedéskori rossz látás, a teljes megvakulás egy - két éves korra bekövetkezik.

A közepes formánál az elsõ tünetek egy - két éves korban jelentkeznek, a teljes megvakulás három - öt éves korra bekövetkezik.

A kései formánál a rossz éjszakai látás három - öt éves korban jelentkezik, a teljes vakság hat- kilenc éves korra következik be.

Van még néhány specifikus átmentei forma, ezeknek azonban nincs klinikai jelentõsége. A bobtailnál a leggyakrabban a kései forma fordul elõ, bár kivételek természetesen vannak.

Ennek megfelelõen a tünetek (a tulajdonos számára) jellegzetes lefolyásúak. A figyelmes tulajdonosnak gyakran tûnik fel bizonytalanság vagy akár bizonyos félénkség is a derengéskor vagy az esti órákban. Az állat pl. nem akar egyedül kimenni pisilni, és mindig a tulajdonos közelében maradnak. Néhány állat már ebben a stádiumban nekimennek bizonyos tárgyaknak, mások olyan ügyesek (szaglás és hallás), hogy a bizonytalanság kezdetben alig tûnik fel a tulajdonosnak. Ehhez kapcsolódóan tágra nyílt pupilla és sötétben a szem szokatlanul erõs „világítása” tûnhet fel.

Az állatorvos számára az elõrehaladott stádiumú PRA tipikus tüneteket mutat. A pupillák tágak, a beesõ vizsgálati fényre alig vagy egyáltalán nem reagálnak. A szemfenék kifejezetten erõsebben „világít” (hyperreflexia). Indirekt ophtalmoskopos vizsgálatkor pl. a véredények jelentõs csökkenése tûnik fel. Fajta, kor, szõr- és szemszín a kutyafajtáknál igen különbözõ lehet, ezért a PRA különbözõképpen nézhet ki.

A PRA elõrehaladott formájában néhány kutyánál a lencse hályogosodása is (katarakta - szürke hályog) is fellép. A tulajdonos számára a szürke hályog fehéres homályban vagy a szem elszínezõdésében nyilvánul meg. Ebben az esetekben az érintett állaton a katarakta-operáció nem hozza a látás javulását, mert a látásszûkülés oka a retina, nem a lencse. Ennek ellenére a PRA-val kombinált kataraktában szenvedõ kutyáknál rendszeres szemészeti ellenõrzésre lenne szükség ( ca. kétszer évente), mert a szürke hályog következményeként zöld hályog léphet fel (megnövekedett szemnyomás, igen fájdalmas, a szem további károsodásához vezet).

A PRA diagnózisa a legtöbb esetben a gyakorlott vizsgáló számára a jellegzetes tünetek és a kórtörténet alapján igen gyorsan felállítható. Természetesen vannak olyan esetek, amikor további mûszeres vizsgálatokra van szükség a pontos diagnózishoz. Olyan esetekben, amikor szürke hályoggal kombináltan lép fel, a lencsehomály miatt a diagnózis felállítása nem lehetséges. Ilyen esetekben ERG (elekroretinogrphia) vizsgálatot kell végezni. Csak az ERG segítségével lehet a retina mûködését ellenõrizni. Ezt a vizsgálatot a szív EKG vagy az agy EEG vizsgálatával lehet összehasonlítani. Európa egyetemi klinikáin az ERG-t a PRA korai diagnosztizálására használják, ez azt jelenti, hogy a retina látható elváltozása elõtt ERG segítségével már megállapítható a PRA. De ehhez az ERG vizsgálathoz szükséges a megfelelõ tapasztalat és a speciális felszerelés is. „Sima” ERG vizsgálatot a szürke hályogos PRA megállapítására majdnem minden szemészetre specializálódott állatorvosi praxisben el tudnak végezni.

Az utóbbi években a világ több egyetemi klinikáján próbálkoznak a PRA-gén DNA analízisével. Az ír szetter és a briard számára már létezik teszt. Ilyen esetben kis mennyiségû vért vesznek le és beküldik vizsgálatra a laborba. A teszt segítségével minden idõpontban eldönthetõ, hogy a kutya PRA szempontjából homozigóta mentes, heterozigóta hordozó vagy homozigóta terhelt - vagyis egy késõbbi idõpontban megbetegszik. További fajtáknál jelenleg folyik a kutatás, valószínûleg még évekig fog tartani, amíg a vér DNA- tesztjét az örökletes szembetegségeknél helyettesítheti a szûrõvizsgálatot.

Addig is hatalmas jelentõsége van az érintett fajták rendszeres szûrõvizsgálatának, hogy az érintett egyedeket, ezek utódait és testvéreit kizárják vagy korlátozzák a tenyésztésben. Hogy ez esetenként mit jelent, arról az illetékes tenyésztési szervezet dönt.

A PRA legyõzésénél további nehézséget jelent az autosomalis recesszív öröklõdésmenet mellet az, hogy a megbetegedés relatív késõn ( 3 - 5 év) jelentkezik, így sok esetben a kutyákat már tenyésztésbe vonták. Ezért fontos az idõsebb, tenyésztésre már nem használt állatok ismételt évenkénti szûrése kb. 8 éves korig, hogy adott esetben az õ utódait ki lehessen zárni a tenyésztésbõl.

Mint korábban már említettük, a PRA esetében egy nem gyógyítható, megállíthatatlan látásromlásról van szó, melynek végstádiuma mindig a vakság. A mai napig sem gyógyszeres, sem operatív lehetõséget nem ismerünk, mellyel a PRA megelõzhetõ, kezelhetõ, megállítható vagy gyógyítható lenne. Így a kutya tulajdonosának ezt tényként kell elfogadnia. Az a tapasztalatunk, hogy az elfogadás a kutyának gyorsabban sikerül, mint a tulajdonosának. A kutyáknak kifejezett szagló és hallószerve van, ez számára lehetõvé teszi a látás nélküli tájékozódást. A kutyák nem küzdenek a sorsukkal, „isten által megszabottként” elfogadják, ugyanúgy, mint ahogy nem törõdnek a külsejükkel sem. Ezen kívül a betegség lassú menete folytán hozzászoknak a „hiányzó” látáshoz. A PRA-ban szenvedõ kutya életminõségének megítésének legfotosabb aspektusa az, hogy a megvakulás nem jár fájdalommal. Ennek ellenére természetesen nem csak a kutyának, hanem az embernek is meg kell szoknia az új viszonyokat, idõnként „vakvezetõ emberként” kell rendelkezésre állnia. Néhány esetben bevált egy kísérõkutya is. Összefoglalva elmondható, hogy a legtöbb kutya és tulajdonosa a diagnózis ellenére az elsõ sokk után nagyon jól megoldja a helyzetet.